Prof.Dr. Argjent Tafaj, mjek pranë Shërbimit të Reumatologjisë, QSUNT
Lupusi Eritematoz Sistemik (L.E.S) është një sëmundje kronike inflamatore e indit lidhor, multisistemike, shpesh febrile, me riakutizime të shpeshta që karakterizohet kryesisht nga dëmtimin e lëkurës, artikulacioneve, veshkave dhe cipave seroze. Kjo sëmundje ka si veçori disfunksionimin e sistemit imun, praninë e autoantikorpeve antinukleare dhe një larmi të madhe shenjash klinike.
LES prek kryesisht seksin femër. Raportet midis femrave dhe meshkujve janë deri në 10/1, pra 10 ferma, 1 mashkull dhe përllogaritet që në 1000 gra, 1 është me Lupus. Në të gjithë botën ka shumë gra që vuajnë me këtë sëmundje, natyrisht edhe në Shqiperi ka shumë të sëmura.
Është sëmundje gjenetike shumë komplekse për vetë natyrën e saj. Nën ndikimin e disa faktorëve të jashtëm, pjesë të qelizave deformohen, dhe sistemi imunitar nuk i njeh më këto si të vetat, por si të huaja, dhe lufton vetë sistemi imun kundër këtyre qelizave. Ky është fillimi ose nxitja e kësaj sëmundje.
Ka disa tregues apo analiza gjenetike ku përcaktohet saktë gjenetika e të sëmurëve, por dhe praktikisht ka raste si te ne dhe ne botë ku pjesëtare të një familje vuajnë me të njëjtën patologji, pra është një sëmundje që ka gjenetikisht një farë predispozicioni gjenetik. Por duhet patur parasysh që s’mund të merret si faktor i vetëm një shkaktar, pasi ka dhe shkaqe të tjera që ndërveprojnë.
Pse femrat janë më të predispozuara?
Kjo sëmundje është më e shpeshtë te femrat pasi duket që hormonet seksuale femërore luajnë rol në nxitjen e sëmundjes. Format më të rënda janë te gratë dhe kulmin e shpërthimit kjo sëmundje e ka në periudhën më aktive të gruas, atë riprodhuese, nga mosha 20 – 50 vjeç. Nën moshën 16 vjeç dhe mbi 50 vjeç sëmundja është shumë më e rallë dhe raportet midis femravedhe meshkujve fillojnë e zbuten. Disa studime tregojnë që gra që kanë përdorur Kontraceptive me permbajtje estrogjenike kanë shpeshtësi shumë më të madhe të sëmundjes. Gjatë ndryshimeve hormonale të jetës së femrës, si shtatzania apo gjatë periudhës mestruale, femrat kanë riacarime të sëmundjes dhe kjo tregon që hormonet luajnë një rol të rëndësishëm te kjo sëmundje.
Cilët janë shkaktarët?
Siç e thamë më lart, nuk është vetëm një shkaktar por ka disa: mund të jetë një viru ose faktori hormonal. Faktor tjetër që mund të influencojë në shfaqjen e sëmundjes është mënyra e ushqyerjes. Dieta e pasur me yndyrna të ngopura dhe hiperkalorike mendohet se luan rol tek këta pacientë. Disa studime tregojnë që femrat që përdorin disa produkte kozmetike si buzëkuqi, boja e flokëve etj janë më të rrezikuara nga kjo sëmundje. Ka shumë të dhëna që punonjës që kanë kontakt me produkte të silikonit kanë shpeshtësi shumë më të madhe të sëmundjes të lupusit, disa solvent që përdoren në industry, disa medikamente etj. Pra është një sëmundje me shkaktarë të shumëllojshëm.
Në shfaqjen e shenjave klinike të LES, rol të rëndësishëm luajnë faktorët mjedisorë. Ndër shkaktarët më të sheshtë të jashtëm, rrezatimi ultraviolet është ai që nxit rreth 70% të rasteve shpërthimin e sëmundjes. Ka disa të dhëna që shpjegojnë mekanizmat me të cilat ekzpozimi ndaj rrezatimit ultraviolet mund të aktivizojë sëmundjen.
Simptomat
Shenjat më të shpeshta të fillimit të sëmundjes janë temperatura, rënia në peshë, lodhja, dobësia muskulore, anoreksia, dhimbja artikulare e muskulore, ngurtësimi mëngjesor ose ngurtësimi pas një periudhe pushimi. Kuadri I plotë i sëmundjes plotësohet me shenja të tjera specifike si ato të lëkurës. Më të zakonshmet janë rashi macular, rashi diskoik, fenomeni Raynaud, eritema periungunale, livedo retikularis, cianoza akrale dhe rashi makulopapular në trup dhe në ekstremitete.
Me kalimin e kohës shfaqen dhe dëmtime të ndryshme në organizëm. Dëmtimet renale në të sëmurët me LES janë mjaft të shpeshta. Shenjat klinike të dëmtimeve renale hasen në 50-75% të pacientëve , në fillim ose gjatë ecurisë së sëmundjes.
Kjo sëmundje sjell dhe dëmtime kardiopulmonare. Dëmtimet kardiake mund të shihen në të gjithë komponentët si në valvula, në miokard, në perikard, ose në sistemin konduktor. Rreth 30-50% e pacientëve vuajnë nga prekja kardiake.
Mushkëritë preken shpesh në të sëmurët me LES. Mbi 50% e tyre gjatë ecurisë së sëmundjes kanë pleurite të cilët kryesisht janë eksudative. Disi më rrallë dëmtimi i mushkërive mund të ndodhë në mënyrë të mënjëhërshme në formën e një pneumoniti akut me dispne, kollë, temperaturë dhe dhimbje pleurale.
Shenjat hematologjike janë një tjetër klinikë e LES. Kjo sëmundje mund të prekë dhe elementët qelizor të gjakut dhe rrugët e koagulimit. Rreth 60-80% e pacientëve vuajnë nga një anemi karakteristike e një sëmundjeje kronike.
Manifestimet Neuropsikiatrike hasen në rreth 66% të pacientëve me LES. Mekanizmat fizpatologjike të tyre sot akoma nuk janë shumë të qartë.
Dëmtimet gastrointestinale: Shenja më e shpeshtë e prekjes së aparatit gastrointestinal është shfaqja e ulçrave në mukozën e gojës dhe hundës. Pothuaj të gjithë të sëmurët kanë ulcera të tilla, të cilat janë të padhimbshme dhe shpesh dalja e tyre shoqëron riaktivizimet e LES. Dhimbjet e barkut te këta të sëmurë mund të jenë si pasojë e pankreatitit, iskemisë së zorrëve, perforacioneve ose vaskulitit të mezenterit.
Diagnostikimi
Shumëllojshmëria e simptomatikës së sëmundjes si dhe heterogjeniteti i madh i prekjes së organeve dhe sistemeve e bën shpesh të vështirë në mjaft raste dhënien e diagnozës përfundimtare dhe të saktë të LES. Për këtë qëllim si dhe për të pasur mundësi krahasimi dhe unifikimi në studimin e kësaj sëmundje, janë përpiluar kriteret diagnostike nga Kolegji Amerikan I Reumatologjisë .
Ka ekzaminime që ndihmojnë për venien e diagnozës. Disa janë ekzaminime të përgjithshme dhe disa të tjera specifike imunologjike të cilat janë përcaktues, determinues për vënien e diagnozës.
Mjekimi
Mjekimi është shumë i ndërlikuar dhe varet në varësi të shfaqjeve klinike, të dëmtive, këshillohet dhe mjekimi. Psh. Këta pacientë janë të predispozuar për të patur infeksione të shpeshta të ndryshme dhe mjekohen për këto infeksione.
Në të sëmurët me dëmtime të rënda në organe në të cilët terapia standarte nuk ka dhënë rezultatet e duhura mund të aplikohet apheresis, metodë e cila konsiston në eliminimin nga plazma të IgG-ve, komplekse immune qarkulluese dhe autoantitrupave. Kjo metodë kombinohet edhe me përdorimin e barnave imunosupresive.
Në eksperimentim janë dhe mjekime me gama globulinë apo imunoablacioni nëpërmjet transplantit autolog të qelizave të palcës kockore.